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国内罕见的进行性肌阵挛性癫痫

时间:2020-11-20 22:36:40

进行性肌阵挛性癫痫包括多种疾病,其共同点是肌阵挛发作及其他全部性发作、进行性病程,轻重不等的认知缺陷,后期可有小脑性共济失调,其中Unverricht-Lamdborg病和Lafora病在我国较少见。

  进行性肌阵挛性癫痫是一组症状性癫痫,包括多种疾病,其共同点是肌阵挛发作及其他全部性发作、进行性病程,轻重不等的认知缺陷,后期可有小脑性共济失调,其中Unverricht-Lamdborg病和Lafora病在我国较少见。

  1、Unverricht-Lundborg病

  多见于波罗地海诸国,以芬兰为著。多在6~15岁间起病,表现为进行性肌阵挛发作,无节律,不对称,也可有全身性惊厥。患儿智力低下较轻,可有不同程度的共济失调。脑电图表现为阵发性弥漫性棘慢波,或多棘慢复合波,呈光敏现象,出现较临床症状还早。本病属常染色体隐性遗传,基因位点在染色体21q22.3。本病的预后较差,以前患者多在发病5~10年内死亡,现在部分患者可存活20年以上。

  2、Lafora病

  多见于南欧。患者多在11~18岁间起病,表现为严重的肌阵挛发作和全身性惊厥发作,可因光刺激或本体感觉诱发。脑电图检查呈弥漫、限局性、多灶性放电。本病的遗传方式是常染色体隐性遗传,相关的基因位点在染色体6q24。本病病情严重、进展迅速,晚期以阵挛性发作为主,全身性惊厥逐渐减少,患者智力严重衰退。


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